폐동맥 고혈압(Pulmonary artery hypertension)은 고혈압과 엄연히 다른 질환이다. 고혈압은 고혈압 자체로 환자가 사망하거나 질병의 진행이 생명을 위협하지 않지만, 폐동맥 고혈압은 질환이 진행되면서 혈관 자체가 계속 두꺼워지고 심각할 경우 사망에 이를 수 있다.

이처럼 높은 위험성을 가진 폐동맥 고혈압은 진단 후 강력한 치료가 병행되지 않으면 평균 생존기간이 2~3년 정도에 불과하다. 그러나 실제로 폐동맥 고혈압은 진단까지 평균 1.5년의 시간이 걸리는 것으로 나타났다.

삼성서울병원 순환기내과 장성아 교수는 폐동맥 고혈압의 조기 진단이 어려운 이유에 대해 “환자와 의료진 모두 질병에 대한 인지도가 낮기 때문”이라고 말한다.


그는 “보통 폐동맥 고혈압은 일상에서 흔히 볼 수 있는 증상으로 나타난다. 예를 들어 걸을 때 숨이 차는 등 일반적인 증상으로 나타나기 때문에 운동 부족으로 여기고 간과하는 경우가 많다. 또 폐동맥 고혈압 질환 자체가 드물기 때문에 폐동맥 고혈압이라고 의심을 하지 못해 진단이 어려운 경우도 꽤 있다”고 설명했다.

현재 폐동맥 고혈압 약물 치료법은 경구제의 ‘병용 요법’과 ‘주사 약제’를 진단 초기부터 적극적으로 사용하는 추세로 이어지고 있다.

장 교수는 “현재 세계적으로 폐동맥 고혈압의 치료 가이드는 병용 치료와 주사 약제를 가급적 빨리 사용하라는 추세다. 국제 가이드라인에 따르면 아주 경미한 환자들을 제외하고는 처음부터 병용 요법을 권고하고 있다”고 말했다.

이어 “병용 요법을 사용하면 확실히 환자에게 훨씬 좋다. 폐동맥 고혈압에 여러 가지 치료제가 있고 그 중 환자에게 좀 더 잘 맞는 약제들이 있을 수 있다. 실제로 사용하고 있는 약제에 다른 약제를 추가했을 때 예후가 훨씬 좋아지는 환자가 있고, 큰 차이는 없더라도 경과가 좋아지는 환자도 있다. 따라서 병용 요법은 가능하면 조기에 하려고 한다”고 설명했다.

폐동맥 고혈압 약제는 경구제, 흡입제, 주사제 세 가지로 크게 나뉜다. 경구제는 사용이 쉽기 때문에 비교적 초기 치료에서 사용하게 되며, 폐동맥 고혈압이 조금 더 악화된 상태로 진단받게 된다면, 처음부터 주사제를 사용하기도 한다.

이 중 경구용 치료제는 기전에 따라 세 가지로 나뉜다. 첫 번째로 엔도셀린수용체 길항제 계열로는 트라클리어(성분명: 보센탄), 볼리브리스(성분명: 암브리센탄), 옵서미트(성분명: 마시텐탄)가 있다. 두 번째로 파텐션(성분명: 실데나필), 시알리스(성분명: 타다라필) 등 포스포디에스터라제-5 억제제(PDE5i) 계통의 약제들이 있다.

마지막으로 프로스타사이클린(prostacyclin) 제제, 또는 프로스타사이클린 물질을 변형시킨 약들이 있다. 대표적인 약제로 ‘업트라비(성분명: 셀렉시팍)’가 있다. 셀렉시팍은 기존 약제들에 비해 좀 더 오래 복용할 경우, 체내에 잔류하는 양이 많아 환자들이 좀 더 편하게 사용할 수 있다. 이 외에도 ‘베라실(성분명: 베라프로스트)’이 있지만 장기 효과가 다소 떨어진다.

폐동맥 고혈압은 평생 관리해야 하는 질병인 데다가, 병용 요법이라는 공격적인 치료 방식이 적용돼야 하는 만큼 약의 용량 조절이 필요할 수 있다. 약의 용량 조절은 어떤 기준을 가지고 이뤄질까.

장 교수는 “엔도셀린수용체 길항제나 PDE5i 같은 경우 정량이 정해져 있고 임상 시험도 정량 투여로 진행됐기 때문에 정량을 맞춘다. 볼리브리스는 두 가지 용량을 가지고 있지만, 꼭 그 용량을 맞추지는 않는다. 셀렉시팍의 경우에는 환자에 맞춰 자기 용량을 정하게 돼있다”고 말했다.

또 “주사제의 경우, 환자에 맞춰서 적정(titration) 용량을 찾는 과정이 좀 더 다양한 스펙트럼을 가지고 있으며, 그에 따라 용량도 조정 가능하다는 장점이 있다”고 설명했다.

과거보다 발전된 폐동맥 고혈압 치료 환경이지만, 여전히 개선돼야 할 점은 존재한다. 장성아 교수는 그 점으로 인지도, 의료 체계, 보험 문제를 꼽았다.

그는 “첫 번째로 폐동맥 고혈압 질환의 낮은 인지도 문제가 있다. 폐동맥 고혈압이란 질환에 대한 인지도가 예전보다는 많이 나아졌지만 여전히 이 병에 대해 인지하지 못하거나, 치료 또한 낯설게 받아들이는 의료진이 많아 심각함에도 불구하고 진단과 치료가 늦어지는 부분이 아쉽다”고 말했다.

또 “특정 질환을 꾸준히 보고 연구해야 의사도 치료 퀄리티 유지가 되는데, 폐동맥 고혈압은 현재 치료받고 있는 국내 환자 수가 1,500명~1,800명 정도 추정되는 희귀질환이다. 이처럼 환자들이 흩어져 있을 경우, 제대로 된 치료를 하기 힘들기 때문에 의료 체계 개선이 시급하다. 희귀질환일수록 환자들이 전문 센터에 모여 치료를 받는 것이 좋다”고 강조했다.

마지막으로 “보험 문제도 있다. 물론 경제적 논리와 배분의 이유 등 여러 가지 문제를 고려해야 하지만, 국제 치료 트렌드나 증거를 기반으로 한 의학에서 권고하는 사항 등 국내 보험 가이드가 국제 치료 가이드를 따라가지 못하는 부분이 있다. 환자들이 조기에 많이 치료 받을 수 있도록 재정적인 부분에서 좀 더 혜택을 주는 것이 필요하다 생각한다”고 전했다.