<112> 루 게릭 병

이덕근 CVS Pharmacy, Chief pharmacist

기사입력 2012-10-10 11:24     프린트하기 메일보내기 스크랩하기 목록보기   폰트크게 폰트작게

이덕근 CVS Pharmacy, Chief pharmacist▲ 이덕근 CVS Pharmacy, Chief pharmacist
요즘 미국 수도 워싱턴 지역 주민들은 신이 났다. 워싱턴 지역 프로야구 팀인 워싱턴 내셔널이 창단 이후 처음으로 플레이오프에 진출했기 때문이다. 워싱턴 지역연고 팀으로는 무려 22년 만의 일이다. 그것도 내셔날 리그 동부지구에서 매년 꼴찌만 하던팀이 이번엔 처음으로 1등을 했다. 워싱턴 주민인 필자도 흐믓하기 그지없다. 내친김에 월드시리즈까지 우승하면 얼마나 좋을까?

미국 프로야구 최고의 명문 뉴욕 양키스팀에는 루 게릭이라는 선수가 있었다. 그는 17년 동안이나 프로 선수 생활을 하면서14년 동안 2,130 경기 연속 출장 기록을 세웠고  12년 연속 3할대 타율과 5번의 40홈런이상 시즌을 기록할 정도로 정교하고 힘있는 타격을 보여준 강타자였다. 하지만 이런 튼튼한  선수가 1939년에 대뇌와 척수의 운동신경 세포가 파괴되어 근육이 점점 힘을 잃어가는 근위축성 측색 경화증 (Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS)으로 은퇴하였고  2년 뒤인 1941년에 서른 일곱살이라는 젊은 나이로 사망하였다. 훗날 이 병은 그의 이름을 따서 ‘루 게릭 병’이라는 별칭으로도 불리게 되었다.

미스터 스노우가 그의 아내 미스 스노우의 처방전을 가져왔는데 약이름을 보니까 Rilutek (riluzole)이라는 약으로 바로 루 게릭 병에 쓰는 약이었다. 사실 이 약은 루게릭약이라고도 할 수 없는 변변치 못한 약이다. 작용기전도 전혀 모르는 이 약 Rilutek은 단지 환자의 근육 경화 증상을 한 2 개월쯤 늦춰준다는 것 뿐인데도 이 것 말고는 다른 약이 전혀 없으니까 모든 루 게릭 환자는 이 약을 복용한다. 이런식으로 제조사 사노피제약은 2002년에만 무려 1억불이상의 매출을 올렸다.

루 게릭 병에 걸리면 99%는 3~5년안에 사망한다. 모든 근육이 서서히 마비되면서 결국 호흡 근육까지 마비되어 호흡 곤란이나 그와 관련된 감염으로 사망하게 된다. 정상으로 회복되는 경우는 거의 없지만 스티븐 호킹 박사처럼  잘 관리되면 상당히 오랜기간 생존할 수도 있다.

미국에서는 매년5,600명이 ALS로 진단을 받는다. 대략 하루에 15명정도가 불치병 ALS 선고를 받는셈이다. 암이 아무리 무섭다 한들 ALS만 할까? 암이야 조기 발견되면 완치도 가능하고 원인과 증상 등에 대한 연구도 활발하여 앞으로도 치료 가능성이 무궁무진 하지만 ALS는 아직 원인도 모르고 당연히 치료약도 없으며 한 번 걸리면 서서히 죽어가는 병이니 ALS환자는 마치 천형을 받는 기분일 것이다.

연구자들은 여러가지 원인중에 스트레스, 특히 전쟁 경험 있는 군인들에서 많이 발병이 되고 특히 걸프전쟁에 참전한 미군들 중에 ALS에 걸린 사람들이 상대적으로 많다고 한다. 1950년대에 식품 첨가제로 쓰였던 Cycad nut이라는게 있는데 이것이 신경독성을 일으켜 ALS의 발병원인이라는 설도 있다. 하지만 모든게 다 가설일뿐이다.

증상을 완화시키기 위해 여러가지 약을 더불어 쓰는데 근육 경련을 막기위해 Tizanidine이나 Baclofen등 근육 이완제를 복용하기도 하고  더 심한 경련에는 Phenytoin이나 Carbamazepine 등의 항경련제를 복용하기도 한다. 또한 환자들이 우울증에 걸리기 쉬우므로 항우울제등이 권고 되기도 하며 특히 Pseudobulbar affect라는 자기도 모르게 갑자기 울고 갑자기 웃는 증상을 보이는 환자에게는 Nuedexta (Dextromethorphan and Quinidine)라는 약을 복용하게 한다. 미스터 스노우도Rilutek과 더불어 이 처방전을 들고 왔다.

병이 진행되면서 음식 섭취가 불가능 해지면 튜브를 이용해 장으로 직접 음식을 투여하기도 하고 말기가 다가오며 호흡이 곤란해지면tracheostomy등의 방법으로 기도에 직접 공기를 주입하는 방법을 쓰기도 한다. 하지만 안타깝게도 이 방법들은 모두 죽음의 진행을 아주 조금 늦출뿐 결코 막을 순 없는 방법이다. 모든 관련 연구자들의 분발을 촉구한다.

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